Le kératocône

Le kératocône est une maladie de la cornée qui en modifie progressivement la forme et la solidité. Il débute le plus souvent à l’adolescence ou chez l’adulte jeune, et se manifeste d’abord par une vision qui se brouille et que les lunettes corrigent de moins en moins bien. Détecté tôt, il existe des moyens d’agir sur son évolution — ce qui rend le diagnostic précoce déterminant.

La cornée est la vitre transparente située à l’avant de l’œil. Au-delà de son rôle de protection, sa courbure assure l’essentiel de la puissance optique de l’œil : c’est elle qui focalise la lumière avant même qu’elle n’atteigne le cristallin. Pour remplir cette fonction, elle doit rester à la fois parfaitement transparente et parfaitement régulière.

Dans le kératocône, la cornée perd progressivement sa cohésion mécanique. Elle s’amincit et se déforme sous l’effet de la pression interne de l’œil, prenant peu à peu une forme de cône irrégulier. La lumière n’est alors plus focalisée en un point unique mais dispersée, ce qui produit un astigmatisme dit irrégulier — un défaut que des verres de lunettes ordinaires ne peuvent pas compenser.

C’est le point central à comprendre : le kératocône n’est pas un défaut de vision qui s’aggrave, c’est une maladie de la structure même de la cornée. Une myopie qui progresse et un kératocône qui progresse peuvent initialement se ressembler dans le vécu quotidien, mais n’ont ni le même mécanisme ni la même prise en charge.

Coupe schématique d’une cornée normale et d’une cornée atteinte de kératocône À gauche, une cornée normale vue en coupe : courbure régulière et épaisseur homogène ; les rayons lumineux qui la traversent convergent en un point unique. À droite, une cornée atteinte de kératocône : la paroi s’amincit et se déforme en cône dont le sommet est décentré vers le bas, s’écartant du profil régulier de référence ; les rayons lumineux ne convergent plus en un point unique, ce qui brouille la vision. COUPE CORNÉENNE CORNÉE NORMALE Courbure régulière, épaisseur homogène. KÉRATOCÔNE Amincissement et déformation en cône. Face antérieure Face postérieure Apex décentré vers le bas Cornée amincie Profil régulier de référence CONSÉQUENCE OPTIQUE Les rayons convergent en un point unique. Les rayons ne convergent plus : la vision se brouille. Schéma. Les proportions sont volontairement accentuées ; l’illustration ne représente pas un examen réel.

Le kératocône apparaît généralement entre la puberté et la trentaine, plus rarement au-delà. Il atteint presque toujours les deux yeux, mais de façon asymétrique : il n’est pas rare qu’un œil soit nettement plus avancé que l’autre, au point que le second passe inaperçu sans examen adapté.

Sa fréquence réelle reste discutée. Les estimations varient largement selon les populations étudiées et surtout selon les moyens diagnostiques employés : les formes débutantes, invisibles à l’examen clinique simple, ne sont détectées que par l’imagerie cornéenne moderne. Les travaux récents rapportent une prévalence sensiblement plus élevée que les chiffres historiquement admis.

Une composante familiale existe dans une minorité de cas. Lorsqu’un kératocône est diagnostiqué, un dépistage des apparentés du premier degré est justifié, en particulier chez les adolescents.

Le kératocône est longtemps silencieux, et ses premières manifestations sont facilement attribuées à un simple défaut de correction :

  • une vision floue ou déformée, que les lunettes ne corrigent que partiellement ;
  • des changements fréquents de correction, en particulier un astigmatisme dont la valeur et surtout l’axe se modifient d’un contrôle à l’autre ;
  • un dédoublement des images perçu avec un seul œil, ou des images « fantômes » qui se superposent ;
  • des halos autour des sources lumineuses, un éblouissement marqué, une gêne importante à la conduite de nuit ;
  • une intolérance croissante aux lentilles souples, qui ne tiennent plus en place ou ne corrigent plus suffisamment.

Aucun de ces signes n’est spécifique isolément. C’est leur association, et surtout leur évolution rapide chez un sujet jeune, qui doit conduire à un examen de la cornée.

Le frottement des yeux

De tous les éléments associés au kératocône, le frottement oculaire est le plus constamment retrouvé et le seul sur lequel il est possible d’agir immédiatement. Un frottement répété exerce sur la cornée des contraintes mécaniques importantes, et l’on observe régulièrement que l’œil le plus frotté est aussi le plus atteint.

Ce frottement est souvent involontaire, et parfois nocturne. Il est fréquemment entretenu par une cause identifiable : allergie oculaire, sécheresse, blépharite, port de lentilles mal toléré, position de sommeil face contre l’oreiller.

Arrêter le frottement, modifier la position de sommeil, traiter la cause des démangeaisons : c’est donc une partie intégrante de la prise en charge, au même titre que la correction visuelle elle-même.

Le message est simple et vaut pour tous, avec ou sans kératocône : ne pas frotter les yeux ! C’est la théorie du « No Rub No Cone ».

Plusieurs situations sont retrouvées plus souvent chez les patients atteints de kératocône : le terrain atopique (eczéma, asthme, rhinite ou conjonctivite allergique), le syndrome d’apnées du sommeil, la trisomie 21, certaines maladies héréditaires du tissu conjonctif, ou encore le syndrome des paupières flasques.

Ces associations ne signifient pas que ces affections causent directement le kératocône. Dans plusieurs d’entre elles, le frottement oculaire — favorisé par la démangeaison ou par la position de sommeil — constitue vraisemblablement un dénominateur commun.

L’évolution du kératocône est très variable d’un patient à l’autre, et sa progression n’est ni régulière ni prévisible. Elle est en règle générale plus active chez les patients jeunes, et tend à ralentir avec les années — sans que cela constitue une règle absolue sur laquelle fonder une décision.

Deux conséquences pratiques en découlent. D’abord, un kératocône diagnostiqué à l’adolescence justifie une surveillance plus rapprochée qu’un kératocône découvert à quarante ans. Ensuite, une forme peu évoluée n’est pas nécessairement une forme stable : seule la comparaison d’examens répétés dans le temps permet de faire la différence.

Évolution et surveillance →

Le kératocône contre-indique la chirurgie réfractive cornéenne, en particulier le LASIK et le KLEx, qui affaiblissent une cornée déjà fragilisée. C’est précisément la raison pour laquelle tout bilan préopératoire de chirurgie réfractive comporte une analyse détaillée de la forme et de l’épaisseur cornéennes pour chercher à exclure tout kératocône subclinique et asymptomatique.

Si une chirurgie réfractive vous a été refusée en raison d’une cornée jugée suspecte, cela signifie généralement que le dépistage a fonctionné. D’autres solutions de correction existent, y compris chirurgicales, mais elles supposent une maladie stabilisée et relèvent d’une évaluation spécifique.

Quand le laser n’est pas indiqué →

Une consultation dédiée à la cornée est justifiée dans les situations suivantes :

  • plusieurs des signes décrits plus haut, en particulier chez un sujet jeune ;
  • une correction optique qui se modifie rapidement d’un contrôle à l’autre ;
  • un apparenté du premier degré porteur d’un kératocône ;
  • une chirurgie réfractive refusée pour raison cornéenne ;
  • un kératocône déjà connu, sans surveillance régulière.

L’examen repose sur une analyse de la géométrie et de l’épaisseur de la cornée, indolore et sans contact.

Dépistage et diagnostic →

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