La dystrophie de la membrane
basale épithéliale
(dystrophie de Cogan)

Une surface qui n’adhère plus tout à fait — et la gêne qui l’accompagne.

La dystrophie de Cogan, ou dystrophie de la membrane basale épithéliale, est l’anomalie la plus fréquente de la surface de la cornée. La membrane basale est la fine couche sur laquelle s’ancre l’épithélium, le revêtement de surface. Lorsqu’elle est irrégulière, l’épithélium adhère mal et peut se soulever par endroits. On observe alors, à l’examen, des dessins caractéristiques en « cartes », « points » et « empreintes » — d’où son autre nom, dystrophie map-dot-fingerprint.

Beaucoup de personnes porteuses de cette dystrophie n’ont aucun symptôme : elle est découverte à l’examen. Lorsqu’elle se manifeste, c’est souvent de deux façons.

Des épisodes douloureux

Une douleur vive au réveil, au moment d’ouvrir les yeux, quand la paupière tire sur un épithélium mal fixé. L’œil larmoie, devient sensible à la lumière, rouge, avec une sensation de grain de sable. L’épisode peut durer de quelques minutes à quelques jours, puis s’apaiser, avant de réapparaître.

Une vision qui fluctue

Quand l’irrégularité de surface se situe dans l’axe visuel, la vision peut devenir floue par moments, avec des halos ou une impression de voile qui varie d’un jour à l’autre.

Mécanisme de l’érosion récidivante dans la dystrophie de la membrane basale épithéliale Schéma en trois temps, en coupe de la surface cornéenne. Premier temps, la nuit : la paupière fermée adhère à un épithélium mal ancré sur sa membrane basale. Deuxième temps, à l’ouverture des yeux : la paupière se relève et arrache la couche superficielle, qui se déchire et se soulève en lambeau. Troisième temps, l’érosion : une zone de stroma est mise à nu, les terminaisons nerveuses cornéennes sont exposées, ce qui provoque la douleur. Une flèche circulaire relie le troisième temps au premier : la surface se referme sur une membrane basale toujours anormale, si bien que l’épisode peut se reproduire. 01 La nuit paupière fermée La paupière adhère à un épithélium dont l’ancrage est déficient. 02 À l’ouverture des yeux La couche superficielle, mal fixée, se déchire et se soulève. 03 L’érosion douleur Le stroma est mis à nu, les terminaisons nerveuses sont exposées. La surface se referme, mais sur une membrane basale toujours anormale : l’épisode peut se reproduire.
Conséquence optique d’une irrégularité épithéliale située dans l’axe visuel Schéma comparatif en deux volets, en coupe. À gauche, une surface cornéenne régulière : les rayons lumineux parallèles sont déviés de façon homogène et convergent en un point unique, l’image perçue est nette. À droite, une surface épithéliale irrégulière située dans l’axe visuel : chaque rayon est dévié différemment selon le relief qu’il rencontre, les rayons ne convergent plus en un point unique et l’image perçue est floue, entourée de halos. Le film lacrymal, figuré par une ligne pointillée, comble en partie les creux de la surface, ce qui explique que la vision varie d’un moment à l’autre. Surface régulière Les rayons convergent en un point unique. VISION NETTE Surface irrégulière dans l’axe visuel film lacrymal Chaque rayon est dévié différemment : il n’y a plus de point net. FLOU, HALOS Le film lacrymal comble en partie les creux : la vision varie d’un moment à l’autre.

Pourquoi cela survient

L’épithélium tient normalement à la cornée grâce à un système d’ancrage sur sa membrane basale. Dans cette dystrophie, cet ancrage est défaillant : la nuit, la sécheresse et le frottement de la paupière au réveil suffisent à décoller la couche superficielle.

Les irrégularités épithéliales de la dystrophie de la membrane basale épithéliale Schéma en deux volets. À gauche, vue de face de la cornée montrant les trois dessins caractéristiques de la dystrophie de Cogan : des plages en carte géographique, des points correspondant à des microkystes, et des lignes fines parallèles en empreintes digitales ; certaines lésions siègent dans la zone optique centrale. À droite, deux coupes superposées. La coupe normale montre le film lacrymal, un épithélium régulier reposant sur une membrane basale lisse et un ancrage régulier au-dessus du stroma. La coupe dystrophique montre un épithélium à surface irrégulière, une membrane basale épaissie et dédoublée qui remonte dans l’épithélium, des microkystes intra-épithéliaux, de fins replis parallèles, et une zone où l’épithélium mal ancré se soulève de sa membrane basale. Vue de face les dessins observés à l’examen zone optique Cartes plages en carte géographique Points microkystes intra-épithéliaux Empreintes fins replis parallèles En coupe ce qui produit ces dessins CORNÉE NORMALE film lacrymal épithélium membrane basale stroma ancrage régulier de l’épithélium sur sa membrane basale DYSTROPHIE DE COGAN 1 2 3 4 1 Ancrage insuffisant : l’épithélium se soulève 2 Microkystes intra-épithéliaux — les « points » 3 Membrane basale épaissie et dédoublée — les « cartes » 4 Fins replis parallèles — les « empreintes »

Ce que l’on tente d’abord

La plupart des situations se gèrent sans intervention. Selon la gêne, je propose des mesures simples et progressives : lubrification intensive, pommade la nuit, parfois un collyre à forte concentration en sel pour limiter le gonflement de l’épithélium, ou une lentille de protection sur une période donnée pour laisser une adhérence solide se reconstituer. Tant que ces mesures suffisent, il n’y a pas lieu d’aller plus loin.

La PTK est envisagée lorsque les épisodes douloureux se répètent malgré ces mesures, ou lorsque l’irrégularité de surface gêne durablement la vision. Le laser retire la membrane basale anormale et la couche superficielle mal ancrée ; l’épithélium peut alors se reformer sur une surface plus régulière, à laquelle il adhère mieux.

L’objectif est double : espacer, voire faire cesser les récidives douloureuses, et régulariser la surface pour stabiliser la vision lorsque c’est elle qui était en cause. Les études rapportent une amélioration durable dans une large proportion de cas — sans que l’on puisse le garantir pour chaque œil.

Ce que retire la photokératectomie thérapeutique et pourquoi l’épithélium adhère ensuite mieux Schéma en trois temps, en coupe de la surface cornéenne. Premier temps, avant le traitement : l’épithélium a une surface irrégulière, la membrane basale est épaissie et dédoublée, l’ancrage est rompu par endroits et l’épithélium se soulève. Deuxième temps, le laser : un faisceau excimer retire la couche superficielle et la membrane basale anormale, figurées en pointillé, et laisse une surface régulière. Troisième temps, après cicatrisation : l’épithélium s’est reformé sur cette surface régulière, avec une membrane basale fine et régulière et un ancrage restauré sur toute la largeur. Une note rappelle que la dystrophie reste présente et qu’une récidive demeure possible. 01 Avant Membrane basale anormale : l’épithélium n’a pas de prise solide. 02 Le laser (PTK) FAISCEAU EXCIMER tissu retiré Le laser retire la couche superficielle et la membrane basale anormale (en pointillé). 03 Après L’épithélium se reforme sur une surface régulière, à laquelle il adhère mieux. La dystrophie, elle, reste présente : une récidive demeure possible, et le geste peut être répété.

Ce qu’il faut savoir de ses limites

La PTK traite la surface, pas le terrain : la dystrophie reste présente et une récidive demeure possible avec le temps. Le geste peut alors être répété. Comme toute PTK, elle peut décaler légèrement la correction vers l’hypermétropie, ce qui s’anticipe. Les suites sont celles d’une transPRK : quelques jours de gêne le temps que la surface se referme.

Je cartographie d’abord votre cornée pour situer l’atteinte et mesurer son retentissement. C’est ce bilan qui indique si de simples mesures suffisent, ou si la PTK apporterait un bénéfice, et lequel. Le suivi permet ensuite de dépister à temps une éventuelle récidive.

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